Большое количество заболеваний, которые развиваются внутриутробно, ежегодно становятся причиной высокой смертности среди новорожденных детей. Основная масса таких патологий поддается коррекции или в период развития плода в матке, или в периоде ранней новорожденности. Главное — вовремя распознать и устранить порок. Об одном из таких нарушений морфогенеза пойдет речь в этой статье.
Грыжа Бохдалека — это врожденное нарушение развития, которое проявляется в виде диафрагмальной грыжи заднебоковой локализации. Имя она получила в связи с типичным специфическим местом локализации — в районе проекции одноименного реберно-поясничного треугольника.
Анатомическая картина
Диафрагма состоит из четырех компонентов — одной поперечной перегородки, церкального митома, дорзальной брыжейки и двух боковых плевроперитонеальных складок. Закладка этой анатомической структуры происходит на третьей неделе внутриутробного развития и подходит к концу только к восьмой-десятой неделе.
Примерно в это время происходит внутренняя ротация органов по своей оси, с образованием трех этажей брюшной полости со всеми ее карманами, каналами и щелями. Если в связи с этим поворотом появилось какое-либо нарушение сращения плевры и брюшины (тонкие ткани, которые выстилают плевральную и брюшную полости соответственно), то появляется пространство, в которое могут проникнуть внутренние органы, называемое грыжей.
Локализация грыжи
В 70-80% случаев грыжа Бохдалека располагается с левой стороны, соответственно в 20-30% случаев справа. Обусловлено это тем, что части диафрагмы, в силу различных анатомических особенностей связанных с поворотом внутренних органов, слева срастаются немного позже, что и дает возможность развития патологии. Воротами для выхода органов брюшной полости в плевральную служит отверстие Бохдалека, которое находится над верхушкой левой почки.
Причины развития
- Ранние гестозы беременных.
- Роды через естественные родовые пути при наличии крупного плода.
- Роды через узкие родовые пути.
- Регулярный прием алкоголя во время вынашивания беременности.
- Злоупотребление курением.
- Применение различных медикаментозных препаратов или наркотических веществ во время беременности.
Клиническая картина
Симптоматика при развитии данной патологии полностью объясняется патофизиологическими процессами, возникающими в результате грыжевого выпячивания. Выраженность этих симптомов может быть различна и зависит от размеров. В грыжевом мешке могут быть различные органы и анатомические структуры брюшной полости, такие как кишечник, брыжейка, сальник.
В зависимости от возраста возникновения, будут различные тактики для диагностики заболевания. Если грыжа возникла внутриутробно, то ее появление можно заподозрить на фоне нарушения сердечной деятельности плода, ведь происходит сдавление средостения и смещение сердца с его сосудистой ножкой.
На развитие этого заболевания у новорожденного, могут указывать следующие симптомы:
- Нарушение сердечной деятельности.
- Затрудненного дыхания.
- Появления так называемого «ладьевидного живота».
- Смещение вправо точки локализации верхушечного сердечного толчка.
Диагностика
Диагностикой этого заболевания у взрослых занимается торакоабдоминальный хирург. В случае подозрения на заболевание во время внутриутробного развития, диагноз ставится при помощи аппарата ультразвуковой диагностики по наличию или отсутствию сторонних элементов в плевральной полости.
В период новорожденности, ребенком занимается неонатолог или врач-педиатр, который на основании собранного у матери анамнеза, проведенного первичного осмотра, перкуссии, пальпации и аускультации сердца, способен заподозрить диафрагмальную грыжу. Далее, основываясь на инструментальных методах диагностики, таких как рентгенография или компьютерная или магнитно-резонансная томография, можно подтвердить диагноз.
На рентгенографии в такой ситуации визуализируется спавшееся легкое, смещенное средостение. У детей, из-за развития грыжи во время внутриутробного развития часто наблюдается гипоплазия легкого из-за его сдавления, а также сдавления легочных нервов, бронхов различного калибра и альвеол, что приводит к нарушению дыхательной функции после родов.
При проведении вышеперечисленных методов исследования, может быть обнаружен посторонний орган в плевральной полости, уровни жидкости или газа в нем, петли кишечника с характерной картиной кишечной непроходимости. В случае же ущемления частей печени или селезенки, будет наблюдаться затемнение легочного поля.
Томография, при проведении с добавлением контрастного вещества, позволяет определить природу органа — паренхиматозный или полый, дать информацию о размере грыжевых ворот и определить точку их нахождения.
Что такое рефлюкс эзофагит и как его лечить читайте здесь.
Неотложная помощь
При возникновении в родах в силу различных причин осложнения в виде возникновения диафрагмальной грыжи Бохдалека, применяется срочный комплекс мер по оказанию неотложной помощи, к ним относятся:
- Интубация трахеи.
- Вентиляцию легких через мешок Амбу.
- Срочный перевод ребенка в отделение реанимации новорожденных.
- Применение экстракорпоральной дыхательной оксигенации.
Лечение
После подтверждения диагноза решается вопрос о срочности выполнения хирургического вмешательства. Оно понадобится в обязательном порядке, поскольку грыжевое содержимое, во-первых сдавливает легкие, приводит к синдрому тяжелой дыхательной недостаточности, что может послужить причиной смерти. Во-вторых, нарушается работа сердечной мышцы из-за сдавления средостения, а в нем залегают сосуды сердца и само сердце. В-третьих, при ущемлении грыжевого содержимого, проведение операции необходимо в кратчайшие сроки, поскольку в течение нескольких часов наступает некроз ущемленного органа, после чего развиваются явления распространенного воспаления брюшины. В такой ситуации ребенок может погибнуть в течении суток.
Как наиболее адекватный метод, производится хирургическое вмешательство в условиях стационара. В процессе операции выполняется выделение грыжевого мешка до его ворот, его вскрытие и ревизия ущемленных органов. В случае если органы не имеют некротических изменений и вполне жизнеспособны, их вправляют в свободную брюшную полость, грыжевой дефект закрывается при помощи пластики собственными тканями или применяется синтетическая сетка для закрытия дефекта и укрепления стенки.
В случае если ущемленный орган имеет признаки некроза, производится его резекция, с дальнейшим вправлением культи в брюшную полость или, если это кишечник, наложение анастомоза конец-в-конец или бок-в-бок. После чего вышеперечисленные этапы операции, связанные с пластикой грыжевых ворот, повторяются.
Читайте также статью Что такое желудочная грыжа и как ее лечить.
Таким образом, рассмотренное заболевание является очень серьезным в плане угрозы жизни ребенку. Для предупреждения необходимо избегать воздействия провоцирующих факторов, в случае же если есть несоответствие размеров родовых путей и плода — проводить операцию Кесарева сечения по одному из известных методик. При возникновении этого осложнения в результате тяжелой родовой деятельности или проблем связанных с внутриутробным развитием, необходимо немедленное хирургическое вмешательство с целью сохранения жизни ребенка. К сожалению, прогноз при этом заболевании неблагоприятный, ведь в 30-50% случаев, не зависимо от усилий врачей, развивается летальный исход.
